ENFERMEDADES POCO COMUNES RELACIONADAS CON LA ALIMENTACIÓN

Autores:Personal de la  Coordinación de Investigación y Planificación Intercultural IAANEM 2023.

 FENILCETONURIA

Es un defecto congénito y enzimático (ausencia de  fenilalanina hidroxilasa), que impide que la fenilalanina contenida en los alimentos sea procesada y catalizada, concentrándose en la sangre, causando una alergia alimentaria extrema y daños en el sistema nervioso central; en ocasiones también causa problemas del comportamiento y retraso en el desarrollo.

La fenilalanina es un aminoácido esencial que absorbemos a través de las proteínas que ingerimos, indispensable para metabolizar las proteínas y favorecer el crecimiento en los niños.

El descubrimiento y tratamiento de esta patología fue uno de los mayores logros para la medicina del siglo XX; hoy es posible detectarla a los pocos días de vida a través de un análisis de sangre (obligatorio en todo el mundo); si el

resultado es positivo, todo cambiara para siempre y por el resto de la vida deberá tomar preparados nutricionales especiales que aseguren el aporte proteico esencial sin fenilalanina y otros nutrientes, que serán complementados con una de las dietas más restrictivas que existen; es todo un desafío elaborar un plan nutricional en estos casos, ya que solo se permitirá el consumo de frutas y verduras.

En otras palabras, deberán eliminarse para siempre lácteos, huevos, carnes rojas y blancas, pescado, mariscos, frutos secos, legumbre y cereales.

Lo rescatable es que actualmente los niños diagnosticados tempranamente y alimentados de esta forma tan especial, son capaces de llevar una vida relativamente normal.

ACALASIA

Es un trastorno motor y poco frecuente del esófago, en el cual el esfínter inferior, que lo comunica con el estómago, deja de funcionar correctamente, no se relaja y pierde la capacidad de propulsar la comida hacia el estómago (disfagia), que acaba pasando por presión, o la persona se ve obligada a regurgitarla, pudiendo generar episodios de atragantamiento.

El manejo nutricional está dirigido a mejorar la sintomatología:

·  Evitar las bebidas frías, ya que suelen acentuar el padecimiento

· Evitar los cítricos, el chocolate, las bebidas carbonatadas, picantes, café y comidas grasosas.

· Los alimentos deben suministrarse bajo preparaciones específicas, que faciliten su tránsito hacia el estómago.

He aquí una clasificación sencilla y ejemplos de alimentos recomendados:

 

Homogéneos, cohesivos, y consistencia blanda:

Cereales cocidos, carnes y verduras en preparaciones tipo papilla, puré o cremas, salsas suaves sin grumos, pudding, soufflé y yogur.

 

Húmedos, semisólidos, cohesivos:

Cereales cocidos con poca textura, triturados, carnes cocidas, trituradas y humedecida con caldo, salsas o cremas, frutas y verduras en conserva, humedecidas y blandas.

Sólidos blandos:

Pan humedecido y otros cereales humedecidos, frutas y verduras en conserva o cocidas, lonchas finas, carnes tiernas y aves de corral.

En líneas generales dieta blanda, moderada en proteínas, baja en grasa y alta en carbohidratos.

 

TRASTORNOS EN EL METABOLISMO DE LOS ÁCIDOS GRASOS
Estos términos no son aplicables a una enfermedad como tal,  sino a un grupo de enfermedades caracterizadas por la incapacidad de utilizar las grasas que almacenamos cuando necesitamos consumir energía. Puede ser que no se tengan suficientes enzimas para descomponer los lípidos, o que estas no funcionen correctamente, por lo que solo pueden tomarse las reservas de hidratos de carbono que, dicho sea de paso,  se gastan muy rápidamente. Esto causa la acumulación de una cantidad dañina de lípidos en el organismo y con el tiempo pueden dañar tejidos y células, especialmente en el cerebro, sistema nervioso periférico, hígado, bazo y médula ósea; complicaciones estas que pueden ser fatales.
 
Desde el punto de vista nutricional, se restringirán aquellos alimentos que contengan el tipo de ácidos grasos que no se pueden metabolizar en cada caso específico, sustituyéndolos por otros que se metabolicen sin problemas.
Se realizará una dieta que contenga hidratos de carbono de absorción lenta en las comidas, procurando así un nivel de glucosa en sangre más o menos constante, para evitar la necesidad de metabolizar los ácidos grasos para obtener energía.
­­­­­­­­­­
 GALACTOSEMIA
Es un trastorno caracterizado por una serie de deficiencias enzimáticas en el proceso de metabolización de la galactosa. Su diagnóstico tardío puede provocar insuficiencia hepática y renal.
Desde el punto de vista dietético, deben eliminarse de la dieta los alimentos que contengan galactosa, principalmente leche y derivados.
Debido a estas restricciones, deben administrase suplementos de vitaminas y minerales, especialmente calcio.
 
TRASTORNO DE LA PICA
Es un extraño trastorno de la conducta alimentaria y generalmente de origen mental, caracterizado por el deseo constante de comer objetos como clavos, papel, piedras, vidrio y otros, por un periodo mínimo de un mes. Puede presentarse a cualquier edad, aunque es más frecuente durante la infancia.
Sus causas son variadas: presencia de autismo, discapacidades intelectuales, problemas de salud mental, desnutrición o hambre. Hay objetos no alimenticios que en un niño desnutrido, pueden proporcionar sensación de saciedad.
Se ha demostrado que la ingesta de suplementos alimenticios con hierro, disminuye o anula la conducta relacionada con la pica; hubo mejoras cuando se administró zinc a las personas que ingieren tierra.
En el caso de observarse deficiencias en macronutrientes, es necesario un tratamiento dieto-terapéutico bien específico, para cubrir estas necesidades nutricionales.
­­
TIROSINEMIA
Ocurre especialmente en niños prematuros. Es un trastorno hereditario del metabolismo que impide la degradación del aminoácido tirosina, que es un componente básico de las proteínas; esta se acumula  en tejidos y órganos, especialmente hígado y riñones, pudiendo causar graves daños.
La dieta se basa en alimentos con bajo contenido de tirosina, lo que implica limitar el consumo de alimentos ricos en proteínas como la leche de vaca, carnes rojas, aves de corral, huevos, quesos, pescado, legumbres, frutos secos, soja y otros.